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Tongue --- Tongue --- Tongue Diseases. --- Tongue --- Tongue --- Langue (anatomie) --- Langue (anatomie) --- Diseases --- Surgery. --- Abnormalities --- Surgery. --- abnormalities. --- anatomy & histology. --- Maladies --- Chirurgie. --- Malformations --- Chirurgie.

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Background: The giant form of the congenital melanocytic nevus affects less than one in 20 000 newborns. The need of an early treatment is accepted by all, on the one hand for cosmetic reasons, and on the other hand to reduce the risk of malignant transformation, which is low but present (around 3,1% according to the most recent studies. Most of the time, a complete excision of the nevus is not possible due to its large size, because the quantity of healthy skin available around the lesion is insufficient to fill the deficit. Several partial-thickness removal procedures exist to remove the superficial part of the nevus and decrease the number of melanocytes, and thus the risk of malignant melanoma. These techniques take advantage of the cleavage plane that’s exists between the superficial and deep dermis during the first weeks of life. Up to now, no consensus has yet been reached concerning the superiority of any of them. The aim of this study is to compare dermabrasion-curettage, a commonly used procedure, with hydrosurgery, which has been used for over 4 years at University Hospital Saint-Luc, to determine if it has any superiority in terms of per-operative characteristics and postoperative results. Patients and method: 10 patients with giant congenital melanocytic nevus were included in our study and divided into 2 groups (5 treated by dermabrasion and 5 treated by the hydrosurgery technique. A certain number of data was collected for each patient: the number and duration of the surgeries, the temperature and the total proteins level at the end of the procedure, the immediate post-operative complications, the length of stay in the Intensive Care Unit and the healing time. We also analyzed the postoperative aesthetic evolution of the lesions regarding the repigmentation, the reappearance of satellite naevi or hypertrichosis, and possible keloids; additional interventions that eventually took place later, were noted. A questionnaire was given to patients to assess their satisfaction about the global care during their hospitalization and the final aesthetic results. Results: Hydro-surgery reduces the duration and the number of interventions needed. Moreover, the temperature and total protein level remained more stable in the hydrosurgery group. On the other hand, there does not seem to be a significant difference regarding post-operative complications, ICU length of stay and healing process. Finally, in terms of long term evolution of the treated area, hydrosurgery did not show any advantage over dermabrasion: the rate of repigmentation remains stable and the reappearance of nevi satellites or hypertrichosis is still a risk. In some cases, differences have appeared between the two groups, but the initial characteristics of each nevus (its size or clinical aspect) may also influence the results. A direct causal link is therefore not always attributable to the type of treatment used. Conclusion: Hydrosurgery has convinced us to be a treatment for giant congenital melanocytic nevi because its ease of use and accuracy can significantly shorten the operating time, and reduce the number of necessary interventions. The small sample of our study does not permit to acquire a high level of proof in terms of results, that is why new studies among a larger population would be interesting in the future to corroborate our first hypotheses, and maybe allow the emergence of a consensus for the treatment of giant congenital melanocytic nevi. La forme géante du nævus mélanocytaire congénital touche moins d’un nouveau-né sur 20 000. La nécessité d’un traitement précoce est admise par tous, d’une part pour des raisons esthétiques, et d’autre part pour diminuer le risque de dégénérescence en mélanome malin, faible mais bien présent (autour des 3,1% selon les études les plus récentes). Généralement, une excision complète du nævus vu sa taille importante, car la quantité de peau saine disponible autour de la lésion est insuffisante pour combler le déficit. Plusieurs « procédures de surface » existent pour retirer la partie superficielle du nævus et diminuer ainsi le nombre de mélanocytes et donc le risque de dégénérescence. Ces techniques profitent du plan de clivage entre le derme superficiel et profond qui est présent dans les premières semaines de vie. À l’heure actuelle, aucun consensus n’a encore été établi concernant la supériorité d’une de ces procédures sur les autres. Le but de cette étude est de comparer la dermabrasion-curetage, procédure couramment utilisée à celle d’hydro-chirurgie que nous employons depuis plus de 4 ans aux Cliniques Universitaires Saint-Luc, afin de déterminer si cette dernière présente une quelconque supériorité en termes de caractéristiques peropératoires et de résultats post-opératoires. Patients et méthodes : 10 patients atteints d’un NGC ont été inclus dans notre étude et divisés en 2 groupes (5 traités par dermabrasion et 5 traités par la technique d’hydro chirurgie). Pour chaque patient, nous avons récolté un certain nombre de données ; le nombre et la durée des interventions, la température et le taux de protéines totales en fin de procédure, les complications post-opératoires immédiates, la durée de séjour aux soins intensifs et le délai de cicatrisation. Nous avons également analysé l’évolution esthétique post-opératoire des lésions en ce qui concerne la repigmentation, la réapparition de nævi satellites ou d’hypertrichose, et d’éventuelles chéloïdes. Les interventions annexes ayant eu éventuellement lieu par la suite ont été notées. Un questionnaire a été remis aux patients pour évaluer leur satisfaction quant à la prise en charge et au résultat esthétique. Résultats : en qui concerne les caractéristiques peropératoires, l’hydrochirurgie a permis une diminution de la durée et du nombre d’interventions nécessaires. La température et le taux de protéines totales sont restés plus stables dans le groupe traité par hydro chirurgie. Par contre, il ne semble pas y avoir de différence significative en ce qui concerne les complications post-opératoires, la durée de séjour aux Soins Intensifs et le délai de cicatrisation. Enfin, au regard de l’évolution à long terme de la zone traitée, l’hydrochirurgie n’a pas montré d’avantages par rapport à la dermabrasion : le taux de repigmentation est resté stable, et la réapparition de nævi satellites ou d’hypertrichose fait toujours partie des risques. Dans certains cas, des différences sont apparues entre les deux groupes, mais les caractéristiques initiales de chaque nævus (telles que sa taille et son aspect) peuvent aussi influencer les résultats. Un lien de cause à cet effet direct n’est donc pas toujours imputable au type de traitement utilisé. Conclusion : Le recours à l’hydrochirurgie nous a convaincu pour le traitement des nævi géants congénitaux car sa facilité d’utilisation et sa précision permettent de raccourcir de manière significative le temps opératoire, et diminuent le nombre d’interventions nécessaires. Le faible échantillon de notre étude ne permet pas d’acquérir un haut niveau de preuve en termes de résultats, c’est pourquoi de nouvelles études parmi une population plus importante pourraient être intéressantes dans le futur afin de venir corroborer nos premières hypothèses, et éventuellement permettre l’émergence d’un consensus pour le traitement des nævi géants congénitaux.

Congenital, Hereditary, and Neonatal Diseases and Abnormalities --- Nevus, Pigmented --- Dermabrasion --- Dermatologic Surgical Procedures --- Hydrotherapy

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Congenital melanocytic nevi (CMN) are benign tumors that are present at birth or arise thereafter and which can degenerate into malignant melanoma (MM), particularly for larger types. Their incidence as well as their risk of malignant transformation are still widely discussed. Some lesions, generally of bigger size, may also be associated with neurocutaneous melanosis (NCM) or other organs involvement which can lead to extracutaneous melanoma (ECM).Furthermore the psychosocial impact of these lesions has necessarily to be taken into account. Management of CMN, especially for large and giant ones, is really difficult because removal can result in unaesthetic scars with can burden the child more than the original lesion. On the order hand, treatment of small and medium CMN is still debated and usually dermatologic follow-up is not recommended. To study the risk of MM, histologic and macroscopic features based on the size of the CMN. Another main objective is to analyze every used treatment modalities in terms of complications ans sequelae. Finally, to estimate the satisfaction rate of children or their family on the cosmetic outcome after the end of treatment.Observational, descriptive and longitudinal. A total of 100 patients, each with 1 CMN (n=100 lesions), old from 4 days to 45 years on the day of the surgery and operated between 1988 and 2012. The data were collected minimum 4 months after the last procedure. Diagnosis of CMN was established by (1) documentation of nevus at birth or during the first 2 years of life and in most cases (2) by biopsy findings showing a congenital pattern.most of the CMN have diameter between 1,5 to 10 centimeters (70 %) and females appear to have a higher prevalence than males (58 %). ln this sample, two patients developed MM corresponding to superficial spreading forms. They were medium- and small­ sized lesions located on the posterior trunk and the buttock. NCM was diagnosed in two girls with magnetic resonance imaging in the first few weeks of life and the two patients remained asymptomatic (40 % of giant CMN which had a cerebral imaging). These CMN were giant, involved the posterior midline and were associated with multiple satellite nevi. Regarding treatment, excision and primary suture was the most used procedure for CMN of small size (100%), serial excision for medium ones (43,8 %) and dermabrasion-curettage for large and giant ones (25,8 % and 77,2 % respectively). Complications and sequelae rates were higher with dermabrasion-curettage and were lower with excision and primary suture. Cutaneous expansion also obtained good results. These rates increase with the size of the lesion while satisfaction about esthetic outcomes was inversely proportional to size and total number of surgical procedures.Our results suggest that close attention must be paid to the risk of MM associated with small- and medium- sized CMN. On the other hand, for large and giant ones, benefits and risks of surgery have to be balanced. Recurrence is not uncommon,medical and cosmetic consequences are not insignificant. Furthermore, analytic studies have to determine if excision effectively reduces the risk of MM and if prophylactic surgery in the first days or weeks of live makes sense. Lastly, we recommend routine MRI for children who have a high risk of NCM. Les naevi mélanocytaires congénitaux (NMC) sont des tumeurs bénignes à la naissance ou apparaissant dans les deux premières années de vie qui peuvent dégénérer en mélanome (MC) et ce, d'autant plus qu'ils sont de grande taille. Leur incidence ainsi que que leur risque de degenerescence sont très variables d'une étude à l'autre. CertainsNMC, généralement de plus grand diamètre,sont associés à une atteinte cérébrale (mélanose neuro-cutanée ou MNC). ou d'autres organes qui comporte également un risque de malignité (Mélanome extra-cutané ou MEC). L'incidence des NMC sur le plan psychosocial est également à prendre en compte. Pour ceux de grande taille, si la nécessité d'une prise en charge précoce est admise, il n'existe aucun consensus à ce sujet. Leur prise en charge est complexe car la chirurgie peut laisser place à des cicatrices plus inesthétiques que la lésion originelle. Quant aux NMC de petite et moyenne tailles, ni l'exérèse prophylactique ni la surveillance dermatologique régulière ne sont recommandées. Étudier le risque de dégénérescence en MC pour les NMC de petite, moyenne, grande tailles et géants ainsi que leurs caractéristiquesmorphologiques et histologiques. Analyser individuellement les différentes procédures utilisées en termes de complications et de séquelles. Enfin, évaluer la satisfaction sur le plan esthétique des patients ou de leur famille au terme de leur parcours chirurgical: observationnelle, descriptive et longitudinale.Population étudiée: un total de 100 patients présentant une lésion chacun (n=lOO}, âgés de 4 jours à 45 ans le jour de l'intervention et opérés entre 1988 et 2012. Les données ont été récoltées avec un recul minimum de 4 mois après la dernière procédure. Le diagnostic de NMC a été établi sur base (1) de leur présence à la naissance ou dans les 2 premières années de vie et dans la plupart des cas par (2) des résultats histologiques compat ibles avec le caractère congénital du naevus.lamajoritédes lésions étudiées est de taille moyenne (70 %} avec une prédominance féminine (58 %). Seuls 2 cas de MC superficiels ont été observés au départ d'un NMC de petite taille situé au niveau du tronc postérieur pour le premier et d'un NMC de moyenne taille au niveau de la fesse pour le second. Des lésions de MNC asymptomatiques ont été mises en évidence par IRM cérébrale chez deux patientes présentant des NMC géants, atteignant la ligne médiane postérieure et associés à de nombreuses lésions satellites (40 % des patients avec NMC géant ayant bénéficié d'une IRM cérébrale). En ce qui concerne la prise en charge chirurgicale des NMC, l'excision­ suture simple a été la procédure la plus utilisée pour ceux de petit diamètre (100 %}, l'excision sériée pour ceux de moyenne taille (43,8 %) et enfin, la dermabrasion-curetage pour les NMC de grande taille et les géants (25,8 % et 77,2 % respectivement).Cette dernière est la procédure qui a généré le plus de séquelles et de complications,l'excision-suture simple celle qui en a généré le moins. L'expansion cutanée a également obtenu de bons résultats. De plus, nous avons observé que le taux de complication et de séquelle augmente avec la taille de la lésion. Au contraire, la satisfaction sur le plan esthétique varie de façon inversement proportionnelle à celle-ci et donc au nombre total d'interventions chirurgicales réalisées par patient.nos résultats suggèrent que nous devrions être plus attentifs quant au risque de MC que présente les NMC de petite et moyenne tailles. Pour les lésions de grande taille a insi que les géants, la décision d'un traitement chirurgical doit être largement réfléchie. La récidive est fréquente, les comorbidités associées ainsi que les séquelles esthétiques non négligeables. Des études analytiques sont donc nécessaires afin d'évaluer si I'exérèse prophylactique de ces lésions diminue réellement leur risque de dégénérescence . Enfin, nous recommandons le dépistage de la MNC par IRM chez les enfants à haut risque.

Nevus, Pigmented --- Nevus, Pigmented